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这个合并肺动脉高压的心衰病例,蹊跷在哪里?需要组织
发布日期:2020-07-13 02:38   来源:未知   阅读:

来源:北京协和医院

2020年7月1日晚,北京协和医院远程医学中心灯火通明,一场远程疑难病例讨论会正在进行。北京协和医院与浙江大学医学院附属第一医院(浙大一院)多学科团队共同为一例合并严重肺动脉高压的心力衰竭患者展开联合查房,讨论是否需要为其进行心脏移植或心肺移植。查房由双方心内科主任荆志成教授、郭晓纲教授共同主持。北京协和医院党委书记、心内科教授张抒扬和浙大一院副院长、神经科教授章京全程参会。

北京协和医院、浙大一院心内科正在进行远程联合查房联合查房 云端共享

一例蹊跷的合并严重肺动脉高压的心力衰竭患者,60岁男性,胸闷气促9月,心电图提示心梗,但冠脉造影结果正常,近期心衰持续恶化,肺高血压反复加重,内科治疗棘手。这名患者的诊断到底是什么?目前应如何治疗?是单纯心脏移植?还是考虑心肺联合移植?为了解决这些问题,两个中心均组织了精锐专家团队,用心为患者解决难题。

北京协和医院心内科在心血管系统罕见病及疑难病领域享有盛誉,浙大一院心内科也是国内顶尖心血管病中心。北京协和医院张抒扬书记高度重视,亲自参加,心内科朱文玲、严晓伟、田庄、徐希奇、郭潇潇等专家,以及病理科梁智勇教授、核医学科霍力教授、放射科王怡宁教授都悉数到场,通过视频连线与浙大一院的专家团队展开热烈讨论。

与会专家各抒己见,踊跃发言疑难重症 精准诊治

讨论现场气氛非常热烈,患者情况、影像学资料、电镜下病理图片通过视频系统一一清晰展示,各位专家分别从自己的专业领域为明确诊断提供依据。党委书记张抒扬教授首先对这种新颖的会议形式给予充分肯定,并鼓励心内科将院际联合查房传承下去,将临床特色发扬光大,为全国更多的疑难罕见病患者解决困难。她敏锐地指出患者影像及电镜均符合心肌炎特征,病毒感染可能,同时应关注患者的免疫系统受累,建议进一步鉴定毒株并积极抗病毒治疗,为诊疗指明了方向。田庄副教授认为大量二尖瓣反流考虑乳头肌功能不全而非原发瓣膜病变,超声上室壁运动异常不符合冠脉供血分布,为诊断心肌炎更添证据。核医学科霍力主任指出核素心肌灌注和代谢缺损范围均不符合冠脉供血区域,结合冠脉造影正常,提示为非缺血性心肌病变。放射科王怡宁副主任慧眼识金,明确指出心肌存在弥漫水肿和广泛纤维化,且以心外膜下受累更为突出,心脏核磁表现已达到2009年Lake Louise心肌炎诊断标准,至此心肌炎的临床诊断呼之欲出。病理科梁智勇主任最后“一锤定音”,揭示了电镜下不仅可见心肌细胞坏死,肌纤维断裂,还在线粒体内外见到大量直径20-25nm的均质颗粒,高度疑诊病毒颗粒。

至此讨论进入白热化阶段,大家纷纷惊叹于这未曾见过的电镜下改变。心内科主任助理徐希奇副教授作为心脏病理专家适时汇报了心肌炎的临床和病理特点,提出心肌炎的病理诊断还应完善免疫组化,下一步可考虑免疫抑制和抗病毒治疗。内科学系严晓伟副主任理性指出患者心肌组织病理特殊之处在于炎症细胞浸润不突出,且颗粒直径20-25nm远小于COVID-19等常规病毒颗粒直径。

徐希奇副教授作心肌炎临床病理特点的汇报

朱文玲教授和荆志成主任作总结发言。朱教授充分肯定了浙大一院对待疑难重症永不言弃的工作作风,治疗上同意择期安排心脏移植。荆志成主任高度赞扬了浙大一院资料详实、诊治缜密,目前的核磁和病理资料强烈提示心肌炎,但电镜下大小均匀的细小颗粒还需分子病原学专家进一步研究揭秘。肺动脉压随着治疗和左心功能忽高忽低,提示并非慢性肺血管病变,考虑为肺高血压,因肺血管受累证据不足,可单独做心脏移植而无需心肺联合移植。浙大一院的陈君柱老教授等同仁也都积极讨论,提出了宝贵意见。